Doenças do Sistema Imunitário

Reacções Alérgicas

Mastocitose

A mastocitose é uma afecção em que os mastócitos, células produtoras de histamina que participam nas reacções imunes, acumulando-se nos tecidos da pele e, por vezes, em outras partes do corpo. O mais frequente é esta situação se limitar à pele, especialmente nas crianças, mas pode afectar outros orgãos (estômago, intestinos, fígado, baço, gânglios linfáticos e até os ossos).
As formas mais raras de mastocitose podem estar associadas a uma doença grave do sangue (como a leucemia, o linfoma, a neutropénia ou uma doença mieloproliferativa) ou a afecções muito graves chamadas leucemia de mastócitos e mastocitose agressiva.

Em cada 10 pessoas com mastocitose comum 9 sofre de urticária pigmentosa (pequenos pontos de cor castanho-avermelhada dispersos por todo o corpo, que costumam causar urticária e vermelhidão quando se esfregam ou coçam).

O início das manifestações da mastocitose pode ocorrer em qualquer idade, porém, em mais da metade dos pacientes é visto entre o nascimento e os 2 anos e felizmente a mastocitose na infância é considerada, na maioria das vezes, uma condição benigna, cuja apresentação característica é essêncialmente cutânea.

- Qual a sua causa ?
Desconhece-se a origem da mastocitose. Com o passar dos anos acumulam-se cada vez mais mastócitos e isso provoca um aumento gradual da sintomatologia, a qual, de qualquer modo, pode ser controlada durante décadas através de medicação. Algumas pessoas afectadas de mastocitose têm dor nas articulações e nos ossos e tendem a sofrer de graves reacções alérgicas, inclusive sintomas semelhantes aos da anafilaxia.

Será lógico pensar que estes doentes obrigatóriamente vão sofrer de úlceras pépticas e diarreia crónica porque o seu estômago produz demasiada histamina.

- Tratamento
O principal objetivo do tratamento de todas as categorias de mastocitose é o controle dos sinais e sintomas determinados ou provocados pela liberação dos mediadores dos mastócitos. Os pacientes devem sempre evitar e prevenir o uso de agentes degranuladores dos mastócitos. Tanto em adultos quanto em crianças, os antagonistas dos receptores H1 são úteis em reduzir prurido, flushing, o sinal de Darier e a taquicardia. Se forem insuficientes, a adição de um antagonista H2 pode ser benéfica. Apesar disso, muitas vezes os sintomas persistem, em parte pela incapacidade de bloquear os efeitos dos altos níveis de histamina e a presença de outros mediadores. O cromoglicato dissódico inibe a degranulação dos mastócitos e pode ter alguma eficácia no tratamento, particularmente no alívio dos sintomas gastrintestinais, apesar de não diminuir os níveis séricos ou urinários de histamina.
Outros tratamentos citados na literatura, são o uso de cetotifeno, como estabilizador da membrana celular dos mastócitos e com propriedades anti-histamínicas; adrenalina, usada nos episódios de colapso vascular; tratamento fotoquimioterápico com psoraleno e ultravioleta A, que induz uma diminuição temporária dos mastócitos dérmicos; interferons associados ou não com corticóides sistêmicos, para pacientes com mastocitose sistêmica. Glicocorticóides tópicos podem ser usados na UP (urticária pigmentosa) extensa ou na mastocitose cutânea difusa. O número de mastócitos diminui à medida que as lesões se tornam mais claras; elas eventualmente podem recorrer após o término do tratamento, mas a melhoria pode durar mais de 1 ano. Nas crianças, os corticóides tópicos devem ser usados em pequenas áreas e com muita cautela, pelo risco de supressão adrenal devida ao uso crónico.

Os casos de complicação e morte do paciente são raros e podem deve-se a hipotensão secundária à degranulação maciça dos mastócitos, precipitada por algum agente. Entre esses agentes, poderiam ser relacionados as toxinas bacterianas secundárias a uma sepsis.

Síntese:

A mastocitose é de ETIOLOGIA desconhecida, é uma situação rara e que só muito esporadicamente afecta vários membros da mesma família, não distingue sexos. As formas cutâneas são geralmente próprias da infância.

A Mastocitose pode assumir 3 formas:

1. Cutânea,

Esta por sua vez pode assumir a forma clínica de :

-Urticária pigmentosa ( UP ).

-Mastocitonia solitária

-Talangectasia macularis eruptiva pestens

-Mastocitose cutânea difusa

2. Sistémica

3. Maligna ( leucemia mastocítica)

Os mastócitos são celulas derivadas dos precursores hematopoiéticos que se encontram na derme e em diferentes orgãos e tecidos. Estas celulas expressão à sua superfície o receptor que se une à porção Fc do Anticorpo IgE de alta afinidade. Os mastocitos quando reconhecem antigénios específicos sofrem desgranulação e libertam os diferentes mediadores infalmatórios armazenados nos grânulos ( dos mastócitos) tais como Histamina, Heparina, Prostaglandina D, Serotonina, Acido Hialurónico, Leucotrieno C4, o factor activador das plaquetas e o TNF alfa (factor de necrose tumoral alfa). É esta situação última que se pretende evitar e uma vez que ela pode ser desencadeada por outros factores não imunológicos importa saber quais.

- Factores que favorecem a Desgranuação dos Mastócitos:
Estímulos físicos:
Exercício
Fricção da pele
Banhos quentes ou frios (mudanças bruscas de temperatura
Bebidas quentes

Comidas picantes

Álcool
Fármacos:

Aspirina
AINE
Codeína
Morfina
Relaxantes Musculares
Polimixina B
Tiamina
Quinina
Tubocurarina
Escopolamina
Procaína
Opiáceos
Outros:
Raios X
Polímeros de alto peso molecular endovenosos (dextrano)
Stress

Toxinas bacterianas
Picadas de medusa e insectos (mosquitos, vespas e abelhas)
Ingestão de Carangejo ou Lagosta

Parasítas ex: Ascaris lumbricoides